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Síndrome de West - Encefalopatía epiléptica

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Conocido, además, como síndrome de los espasmos infantiles, encefalopatía epiléptica, tic de Salaam, espasmos en flexión y lighting spells, el síndrome de West, descripto por primera vez hace más de un siglo, es una encefalopatía epiléptica que puede revestir una gravedad extrema, con altos índices de mortandad.
 

 Introducción
Se conoce desde 1841, cuando un médico inglés, William James West, publicó en la prestigiosa revista inglesa de medicina The Lancet un artículo describiendo un cuadro sintomático que portaba su hijo. Algo más de un siglo después, el síndrome fue bautizado con el nombre de su descubridor, como es usual que ocurra.
Su frecuencia hace que sea una enfermedad rara. Dependiendo de distintas fuentes, la estimación es que afecta a 1 de cada 4.000 a 6.000 nacidos vivos. Por otra parte, si bien muchos estudios dan cuenta de una incidencia mayor en el sexo masculino, otros postulan que la diferencia no es significativa.
No hay evidencia alguna que permita clasificarlo dentro de las enfermedades hereditarias y se da muy raramente que aparezca nuevamente en una familia que ya tuvo algún caso (4 a 6%). Apenas el 9% de los casos confirmados presentaba algún antecedente epiléptico en la historia familiar.
Si bien en algunas oportunidades los afectados evolucionan favorablemente, se trata de un síndrome particularmente grave, con un índice de mortandad relativamente alto.

Características y síntomas
La aparición del síndrome es muy temprana. De acuerdo con el momento en que se manifiesta, se lo clasifica en primario (cuando aparece en los primeros 2-3 meses de vida), secundario (hasta 7-8 meses) o tardío (después de los 2 años).
Se reporta que en el 90% de los casos las crisis irrumpen antes del primer año de edad, un 10% de los cuales previamente al tercer mes. Por otro lado, la mayor frecuencia de detección se sitúa entre el 4º y el 7º mes.
Otro criterio de catalogación tiene que ver con los síntomas. Desde esta perspectiva, se divide en sintomático y criptogénico. Los citados en primer término son aquellos en los que se halla una o varias lesiones estructurales en el cerebro, mientras que en los segundos, ésta no se encuentra. Cada vez se sospecha con mayor firmeza que, en realidad, en los últimos no es que no existan sino que no pueden detectarse, por el momento.
Hay tres aspectos que caracterizan al SW: los espasmos epilépticos, el retardo en el desarrollo psicomotor y la presencia de resultados electroencefalográficos hipsarrítmicos, es decir, presenta patrones irregulares, lentos, con picos muy marcados en las electroencefalografías.
De los tres signos, el que resulta más accesible es el primero. El problema es que en muchas ocasiones, sobre todo cuando son leves y/o esporádicos, lleva a que se los atribuya a malestares como cólicos o dolores abdominales, propios de la primera infancia, e inclusive llega a diagnosticarse erróneamente dentro del síndrome de Lennox-Gastaut, el que si bien en algunos casos es la continuación del SW, difiere en el tiempo en que hace su aparición y el EEG es muy distinto.
Los espasmos pueden ser flexores, tensores o mixtos. Los de flexión provocan que la cabeza se proyecte hacia adelante, en dirección de las rodillas, mientras los brazos se dirigen hacia el pecho y se encogen las piernas. Los tensores hacen que se extiendan el tronco, el cuello y los miembros, quedando en cruz. Los mixtos alternan entre flexión y tensión. Esta última es la forma más usual en que se manifiesta. Algunos sólo son sutiles movimientos de cabeza; otros pueden alcanzar una poderosa contracción que involucra a todo el cuerpo.
Son frecuentes las pérdidas del conocimiento durante su transcurso. En algunas oportunidades también se presentan sudoración, enrojecimiento facial y midriasis (dilatación de las pupilas). También pueden acompañarse de gritos, muecas, sonrisas y alteraciones respiratorias.
A su vez, se hallan dos tipos de espasmos, los simétricos y los asimétricos. Los que se producen en espejo son mucho más frecuentes, pero los que presentan mayor disociación suelen ser indicio de mayor gravedad.
Otra característica importante es que, si bien en alguna oportunidad pueden darse aisladamente, normalmente los espasmos se producen en salvas, es decir, series que pueden implicar desde 2 a 3 episodios consecutivos a más de 50. La duración de cada uno es de entre 2 a 10 segundos, separados por intervalos de entre 5 y 30 segundos.
El retardo en el desarrollo psicomotor implica que no se logren algunas habilidades comunes para la edad, relacionadas con la atención, el seguimiento visual y la prensión, así como en muchos pacientes pueden presentarse signos de hipotonía muscular, hemi y tetraplejía; o que, una vez logradas, involucionen. Las primeras manifestaciones que pueden apreciarse tienen que ver con cambios de humor y la pérdida del interés.
A su vez, las electroencefalografías hipsorrítmicas dan cuenta de la actividad lenta e incoordinada del cerebro, muchas veces atribuible a atrofia cerebral.

Fisiopatología
Si bien aún no se conoce con exactitud qué es lo que produce específicamente el SW, se cree que, dada la edad temprana en que eclosiona, tiene que ver en él un problema madurativo del cerebro, lo que llevaría a que las interrelaciones entre la corteza y las estructuras cerebrales no fueran apropiadas. Ello porque la edad en que son más frecuentes los primeros ataques coincide con aquella en la que se forman las dendritas y se produce la mielinización de los axones neuronales.
Una teoría afirma que el efecto de diferentes estresores en un cerebro inmaduro provoca una excesiva secreción de ciertas hormonas (las corticotropinas), lo que llevaría a la secuencia espasmódica.
Otra atribuye su causa a que se debe a un desequilibrio en la producción de neurotransmisores en el tallo del cerebro, lo que desestabilizaría el sistema cerebral.
También se señala que existe una correspondencia entre el síndrome y alteraciones del sistema inmunitario por la presencia de un subgrupo de proteínas de antígeno HLA DRW52 y la alteración de las citocinas, que regulan la función de comunicación intercelular.
Asimismo, se postula que la falta de ciertas vitaminas podría actuar como causa o concausa para la aparición del síndrome.

Disparadores y causas
Desde la clínica se señala que las causas pueden ser pre, peri o posnatales.
Entre las presentes antes del nacimiento, las más frecuentes (alrededor del 30%) son debidas a la displasia (anormalidad de las células debida a algún problema en el proceso madurativo) cerebral. Ella puede derivarse de esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis, el síndrome de Sturge-Weber o la microcefalia congénita, por citar sólo las más frecuentes.
Otro factor importante lo constituyen las alteraciones cromosómicas, como el Síndrome de Down, el de Miller-Dieker y problemas de duplicación en los brazos cortos de los cromosomas 15 y 18.
Cuando el citomegalovirus, el herpes simple, la rubéola, la sífilis o la toxoplasmosis afectan al feto, ellos también pueden inducir la aparición de SW.
Del mismo modo, concurren a su advenimiento distintos trastornos metabólicos, algunos síndromes congénitos (Sjögren, Smith-Lemli-Optiz o enfermedad de Fahr) y la hipoxia o la isquemia prenatales.
Entre las que rodean el momento de nacimiento, las más comunes son las traumáticas, las hemorragias intracraneales, la necrosis neural, el status marmoratus, la leucomalacia periventricular, la poroencefalia o la encefalomalacia multiquística.
De las que lo producen tras el alumbramiento, diversas infecciones, hemorragias y traumatismos se hallan entre las causas más usuales.
Es notable que la mayor frecuencia de los ataques se presenta en los momentos previos a acostarse o al levantarse, pero que muy raramente se producen durante el período del sueño. También durante este último, las electroencefalografías muestran que las hipsarritmias desaparecen o tienden a ello.

Diagnóstico
Lo más común es que los espasmos sean el primer llamado de atención, aunque aproximadamente en el 15% de los casos la alarma se activa por el retraso o el retroceso de las habilidades psicomotoras. Es bastante frecuente que en un principio se crea que los niños afectados tienen algún problema visual o sordera, ante su falta de reacción a los estímulos.
El paso siguiente consiste en realizar un EEG, para constatar la existencia de las ondas cerebrales típicamente disfuncionales que caracterizan al SW, lo que confirmará o refutará la sospecha.
Cuando los espasmos son relativamente leves, es necesario descartar algunos cuadros con sintomatología parecida, tales como los ya mencionados cólicos, la mioclonía benigna de la infancia temprana, el reflujo gastroesofágico, la epilepsia mioclónica del lactante, la encefalopatía mioclónica precoz y el Síndrome de Ohtahara.
También puede recurrirse a distintos estudios con aparatos para establecer la presencia de lesiones que avalen el diagnóstico.

Tratamiento
Además de recurrir a los antiepilépticos o benzodiacepinas durante las crisis, existen otros medicamentos que buscan atenuar la sintomatología.
La Pirodoxina suele prescribirse para aquellos casos en que se sospeche que lo que produce los espasmos es la falta de vitamina B6.
La hormona adenocorticotropa fue la primera en demostrar un buen porcentaje de efectividad. Sus efectos a largo plazo (2-15 años) fueron positivos para el 33-44% de los casos. El problema es que resulta altamente tóxica. Además de las infecciones recurrentes, la producción de hipertensión arterial, algunos casos de hemorragias cerebrales, problemas cardíacos serios y otros problemas menores, se le atribuye una mortalidad de alrededor del 5% de los pacientes sometidos a este tratamiento.
El ácido valproico, utilizado por primera vez en 1975, ha demostrado ser un eficaz controlador y preventor de las crisis en alrededor de la mitad de los casos en que se ha empleado y también ayuda al desarrollo psicomotor y en los trastornos de conducta que puedan presentarse.
La vigabatrina se utiliza desde hace algún tiempo. Tiene un efecto parecido al de los tratamientos con hormonas, aunque se señala que es mucho menos tóxico. Sin embargo, se han reportado problemas de visión serios en los pacientes que lo consumen, por lo que es necesario un control oftalmológico constante.
Los corticoides (prednisona) son una buena opción para el control de los momentos críticos, pero sus efectos secundarios son ampliamente conocidos, sobre todo en tratamientos prolongados.
El topiramato es un antiepiléptico de amplio espectro que ha demostrado buena eficacia y que es tolerado si se aplica progresivamente.
El tratamiento a llevar a cabo deberá ser consensuado entre el profesional y los interesados, puesto que no todos ellos sirven para todo y es necesario estar informado de los riesgos y los beneficios que cada uno puede aportar.
La cirugía aparece como la última instancia para intentar detener las crisis. Ella sólo es posible cuando ninguno de los medicamentos da los resultados esperados y se ha localizado perfectamente la zona en que se halla alojada, siempre que sea sólo en una. De todas maneras, aún se controvierte su efecto sobre los aspectos intelectuales y cognitivos.

Pronóstico
Si bien en algunos casos contados la evolución de las personas tiende a la normalidad, se señala que el 90% de ellas presenta retrasos psicomotores importantes, además de limitaciones de movimiento y tendencias a desarrollar una personalidad de tipo autista. Es frecuente, además, que desarrollen otras enfermedades epileptiformes en prácticamente la mitad de los casos. Aquellos que se asocian con Down tienen mejor pronóstico que los otros.
Según distintos autores, las tasas de mortalidad de quienes desarrollan SW van desde el 5 hasta el 25% de los sujetos antes de los tres años de edad, independientemente de que se les haya hecho el tratamiento hormonal, muchos de ellos por complicaciones bronquiales o por accidentes relacionados con la terapéutica.
De todas maneras, se sigue investigando sobre el Síndrome de West. Un estudio muy reciente en el que se inyectaron hormonas a roedores, les produjo crisis epilépticas muy similares a las que experimentan los humanos. Los investigadores creen que, si trabajos posteriores confirman que sucede lo mismo con las personas, existe la probabilidad de que inhibiendo las hormonas involucradas se presente una mejoría y hasta la cura para los afectados. Lo que todavía tampoco es predecible es si servirá para todos o sólo para algunos.
Como en casi todas las cosas, el tiempo dará su veredicto.

Referencias:
- http://www.sindromedewest. org/new/
- http://www.sindromedewest. com.ar/
- http://www.apiceepilepsia.org/sinwest.htm
- http://emedicine.medscape.com/article/1176431-overview
http://www.reddeamor.org/registro-de-consultas/sindrome-de-west
- http://www.espaciologopedico. com/articulos2.php?Id_articulo= 823
- http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Discapacidades/Discapacidades%20Mentales/Sindrome%20de%20West/Paginas/Sindrome%20de.aspx#a7
          
          
        
            
            
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Fuente:www.elcisne.org

 

 

 

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